열성경련, 간질발작 및 뇌전증: 원인, 증상, 치료 방법 알아보기

소아청소년학과각론 Chapter 07-1. 열성경련, 간질발작 및 뇌전증 지속증에 대해 다뤄보겠습니다. 

[목차]

1. 열성경련

2. 간질발작

3. 뇌전증 지속증

1.  열성경련(Febrile seizure)

 열성경련은 비열성 경련의 경험이 없는 영유아에서 중추신경계의 감염이 아닌 다른 원인에 의한 열과 동반되어 발생하는 경련을 말합니다. 역학적으로 소아에서 가장 흔한 경련성 질환으로 3개월에서 5세 사이, 남아에서 호발합니다. 약 70%에서 상기도 바이러스 감염이 선행되어 있으며 환아 부모나 형제에서 가족력이 있는 경우가 많습니다.

열성경련

 열성경련 임상증상으로 단순열성경련은 대개 전신성 강직 강대성 발작 형태로 15분 내 그치며 경련 후 이상 소견은 없으며 열 내린 후 7-10일 EEG 정상화됩니다. 복합열성경련은 발작기간이 15분 이상이며, 하루 2회 이상 부분발작을 일으키며 경련 후 후유증이 발생합니다.

 단순열성경련의 재발 위험인자는 다음과 같습니다.

1) 1세 이하

2) 복합열성경련

3) 간질 가족력 있는 경우

4) 열 발생 후 24시간 이내 경련  

 열성경련이 뇌전증으로 이행할 수 있는 위험인자는 다음과 같습니다. 

1) 1세 이하에서 경련이 시작되었을 때

2) 뇌전증의 가족력이 있을 때

3) 발달지연이 있거나 신경학적 질병이 있을 때

4) 복합열성경련 시

 열성경련의 치료 및 예방은 급성 경련 시 우선 부모를 안심시키며 경과관찰하고 대부분의 경우 항뇌전증약 투여는 필요하지 않습니다. 만약 열이 심한 경우 아세트아미노펜 등 해열제 사용가능합니다. 그러나 경련이 지속되면 Benzodiazepine 계열의 로라제팜, 디아제팜을 사용합니다. 하지만 예방을 목적으로 하는 지속적인 항뇌전증약 사용은 추천되지 않으며 재발 위험도를 줄이기 위해 열이 오르는 초기 경구 디아제팜을 해열제와 함께 투여 할 수 있습니다. 

2. 간질 발작(Epileptic seizure)

 간질발작은 의식 장애가 없는 단순부분발작과 의식 소실이 있는 복합부분발작으로 구분합니다.

 단순부분발작은 얼굴, 목, 사지를 포함하는 간대 혹은 강직성 움직임이 특징적으로 평균 10 ~ 20초 지속하며 발작 동안 의식이 있어 말을 할 수 있고 발작 후 증상이 없는 것이 특징입니다.

 복합부분발작은 모호하고 불쾌한 느낌, 복부 불쾌감 등의 조짐이 있는 경우가 많으며 의식 소실 후 나타나 발작 후 기간까지 지속되는 자동증이 나타나며 주로 입맛 다시거나 씹는 증상, 다량 침분비 등 소화기 자동증이 흔합니다.

 간질발작의 종류에는 양성 롤란딕 뇌전증, 소발작, 영아연축, 청소년근간대성뇌전증 등이 있습니다. 각각에 대해 알아보도록 하겠습니다.

 2-1. 양성 롤란딕 뇌전증(Benign rolandic epilepsy)는 3세~13세의 발달 장애가 없는 소아에서 호발하며 발작 시간은 주로 밤에 나타나거나 잠이 든 직후나 아침에 일어나기 1~2시간 전에 나타납니다. 발작형태는 얼굴 한쪽이나 입 주변, 목에 국한된 감각이상과 경련을 보이며 이차적으로 전신화되어 강직-간대발작으로 진행되기도 합니다.

 뇌파 소견으로 한쪽 또는 양쪽의 중심 관자엽 부위의 고진폭 극파를 보입니다.

양성 롤란딕 뇌전증 뇌파 소견: 중심 관자엽 부위의 고진폭 극파

 양성 롤란딕 뇌전증 치료는 항경련제로 하며 카르바마제핀, 옥스카라바제핀을 사용합니다. 예후는 대부분 15세경에 저절로 사라지게 됩니다.

 뇌파해석에서 F는 Frontal을 의미하며 이마 부분에 해당하는 위치를 나타냅니다. C는 Central로 두뇌의 정 중앙 부분에 해당하는 위치를 나타냅니다. P는 Parietal로 정수리 부분에 해당하는 위치를 나타내며 O는 Occipital로 뒷머리 부분에 해당하는 위치를 나타냅니다. 그리고 알파벳 옆의 숫자는 아래 그림을 통해 위치를 파악하시면 됩니다.

뇌파 위치

 2-2. 소발작(결신발작, Childhood absence epilepsy)는 6세~7세 사이에 호발하며, 발달 및 지능 모두 정상인 환자가 대부분입니다. 소발작의 경우 수시로 10초 내외의 의식소실을 보이며 이후 정상적으로 하던 행동을 재개합니다. 조짐이나 자동증이나 발작 후 증상 없이 의식이 소실되며 과호흡에 의해 실제 발작 유발되는 경우가 흔합니다. 

 소발작 뇌파소견은 3Hz의 극서파 복합체를 보입니다. 

소발작 뇌파소견: 3Hz 극서파 복합체

  소발작의 진단은 전형적인 임상증상 및 뇌파소견을 보인다면 대부분 뇌자기공명영상 촬영은 하지 않고 진단합니다. 치료는 에토숙시미드로 하며 대부분의 환자가 약물에 잘 반응하며 약을 끊을 후에도 재발은 없습니다. 

결신발작과 양성 롤란딘 발작의 차이

 2-3. 영아연축(West syndrome)은 주로 생후 3~9개월 사이 발병하며 갑작스러운 머리, 몸통, 사지의 동시굴곡을 보입니다. 영아연축의 원인은 선천적 중추신경계 기형, 대사질환, 감염 등으로 알려져 있으며 뇌파 소견에서는 고진폭 부정뇌파 소견을 보입니다. 치료는 ACTH나 스테로이드로 합니다.

영아연축 뇌파소견: 고진폭 부정뇌파

 2-4. 청소년근간대성뇌전증(Juvenile myoclonic epilepsy, JME)는 대개 10세 이후에 발병하며 잠에서 깰 때 주로 상지에서 보이는 근간대발작이 특징적입니다. 지능이나 신경학적 검사는 정상으로 확인되며 수면발탁과 음주가 흔한 유발요인입니다. 광자극에 의해 유발되는 4-6Hz의 다극서파가 특징적인 뇌파 소견입니다. 

 치료는 효과적인 항경련제로 발프론산이 있으며 이 밖에도 Levitiracetam이 있습니다. 

청소년 근간대 뇌전증에서  광자극에 의해 유발된 빠른 극서파 복합 소견

3. 뇌전증 지속증(Status epiplepticus)

 뇌전증 지속증은 발작이 오래 지속되거나, 의식 회복없이 반복되는 응급상태를 말합니다.

 뇌전증 지속증의 치료는 우선 심폐기능에 대한 평가와 함께 기도 확보, 호흡 및 순환의 유지 등이 선행되어야 합니다. 그 후에 Benzodiazepine (Diazepam, Lorazepam) 정맥주사을 가장 먼저 투여하며, 투여 중 호흡 억제 및 저혈압에 주의합니다. 만약 Benzodiazepine으로 조절되지 않는 경우 Phenytoin, Phenobarbital 정맥 투여합니다. 이 두가지의 항경련제로도 조절되지 않는 경우르 불응성 뇌전증 지속증이라 하며, 이 경우 보다 적극적 치료를 고려합니다. Midazolam, Propofol 등 부하 용량을 투여하고 발작이 멈추지 않으면 Barbiturate 혼수 요법을 고려합니다. 

약물 난치성 뇌전증