신생아 황달 증례: 증상과 치료 과정 분석

소아청소년학과총론 Chpater 14. 신생아 황달 증례에 대해 살펴보겠습니다. 

[상황 01.] 생후 18일 모유 황달

생후 18일 여아가 피부가 노랗게 보여 내원

임신나이 40주, 출생체중 3,200g, 질 분만으로 출생

모유를 하루 10회(2-3시간 간격) 먹었고, 소변은 하루 8-10회 보며 대변색은 노란색: 담도폐쇄 가능성 낮음

잘 울고 활발하게 움직임

직접쿰즈검사 음성: 용혈성 질환 배제

혈액검사에서 총빌리루빈 17, 직접빌리루빈 0.3: 간접빌리루빈 증가 소견: 담도 폐쇄, 신생아 감염 배제

혈액형: 어머니 Rh(+), B형 / 아기 Rh(+), O형

=> 생후 18일 된 여아가 황달을 주소로 내원하였습니다. 생후 1주 이후에 나타난 황달의 원인은 모유황달, 빈혈, 패혈증, 신생아감염, 담도폐쇄 등이 있습니다. 현재 간접빌리루빈의 상승이 확인되므로 패혈증, 신생아감염, 담도폐쇄는 배제되고 쿰스검사에서 음성이 나왔으므로 용혈에 관한 질환도 배제됩니다. 보통 생리적 황달의 경우 생후 1-3일에 나타나며 총빌리루빈이 15mg/dL을 넘지 않으므로 생리적 황달 배제됩니다. 현재 모유를 10회 먹는다는 점과 간접빌리루빈이 상승되어 있고 아이 잘 울고 활발하게 움직이며 다른 검사상 이상소견이 없으므로 모유 황달의 가장 의심됩니다. 

황달의 출현 시기에 따른 원인

[상황 02.] 생후 3일 이후 1주 이내 황달 원인 감별: CMV 감염

생후 5일 남아가 피부가 노랗게 보인다며 내원

임신 나이 36주, 출생체중 2,100g(10백분위수 미만), 질 분만으로 태어났고 모유 수유 중: 태아성장지연

청각선별검사 결과 양쪽 재검 필요 확인

머리둘레 30cm(10백분위수미만)

오른쪽 갈비뼈 아래로 간이 3cm 너비로 만져짐

총 빌리루빈 16mg/dL, 직접빌리루빈 3.2mg/dL

=> 생후 3일 이후 1주 이내 나타나는 황달의 원인으로 패혈증, 감염, 내출혈 등을 생각해 볼 수 있습니다. 현재 총 빌리루빈 증가, 직접빌리루빈 증가, 간비대, 청각 선별 검사에서 이상소견을 통해 CMV 감염이 가장 의심되며 진단을 위해 소변 거대세포바이러스 배양검사를 시행합니다. 

[상황 03.] 출생 24시간 이내 빈혈: ABO 부적합

생후 2일 된 신생아가 피부가 노랗게 보여 내원

출생 24시간 경부터 노랗게 보이기 시작

임신나이 40주, 출생체중 3,200g, 질 분만을 통해 출생

모유를 잘 먹었고, 활발히 잘 움직임: 임상경과가 경함

산모의 혈액형 O형, Rh(+) / 아기의 혈액형 B형, Rh(+)

총 빌리루빈 15.5mg/dL, 직접빌리루빈 0.3mg/dL: 간접빌리루빈 증가

그물적혈구 7%, 직접쿰즈검사 양성: 용혈성 빈혈 시사

=> 생후 24시간 이내 발생한 신생아 황달의 원인으로 Rh부적합, ABO 부적합, 패혈증이 있습니다. 용혈성 빈혈을 시사하는 소견과 함께 엄마 혈액형 O형, 아기 혈액형 A형 또는 B형일 때 나타날 수 있는 ABO 부적합으로 진단할 수 있습니다. 치료는 총 빌리루빈 수치가 20을 넘으면 핵황달 예방을 위해 교환수혈, 15을 넘어가면 광선치료를 합니다. 

[상황 04.] 출생 24시간 이내 빈혈: Rh부적합

생후 24시간인 신생아가 피부가 노랗게 보여 내원

임신나이 36주, 출생체중 2,300g, 질 분만을 통해 출생

모유를 먹이려고 했으나 잘 빨지 않고 자려고만 함

모로 반사 없음

혈액검사 결과는 그물적혈구 16%, 직접쿰즈검사 양성, 말초혈액펴바른표본에서 유핵적혈구 증가

총 빌리루빈 29mg/dL, 직접 빌리루빈 0.9mg/dL

엄마 혈액형 O형, Rh(-) / 아기 혈액형 O형, Rh(+)

=> 생후 1일째 황달의 가장 많은 원인은 Rh mismatch이며, 상기 환아의 경우에도 어머니는 Rh(-)이지만 환아는 Rh(+)의 혈액형을 가지고 있습니다. 이를 확진하기 위해 시행한 직접쿰즈검사에서 양성소견을 보였습니다. 현재 총 빌리루빈 수치가 20 이상이므로 교환수혈의 적응증에 해당하여 교환수혈 치료로 진행합니다. 

[상황 05.] 4주 이상 지속된 황달의 원인 감별: 간외 담도 폐쇄증

생후 4주인 여아가 얼굴이 계속 노란색으로 보여서 내원

임신나이 39주, 출생체중은 3,100g으로 출생

현재 몸무게는 3,800g이고 피부는 살짝 갈색을 띤 노란빛을 보임

혈액검사에서 ALP와 GGT가 특이적으로 높으며 총/직접빌리루빈 수치가 8.5/5.7mg/dL

간이 오른쪽 갈비뼈 아래 2cm 촉진되며 모유를 먹고 있고 대변은 회백색으로 확인

=> 생후 4주간 지속된 황달과 간비대, 직접빌리루빈 수치의 증가와 ALP, GGT가 특이적으로 높은 소견, 대변이 회백색이라는 것을 통해 황달의 원인은 담도 폐쇄라는 것을 알 수 있습니다. 담도 폐쇄로 인해 담즙이 섞이지 않은 회백색 대변이 보이게 되는 것입니다. 진단을 위해 우선적으로 복부초음파 시행하고 확진을 위해 99 mTc-DISIDA scan을 통해 동위원소가 장내로 배설되지 않을 때 확진합니다. 

=> 간외 담도 폐쇄증의 경우 조기에 수술할수록 담즙배출이 잘 되므로 8주 이내 조기 수술적 교정이 중요하며 수술은 카사이 간문맥창자 연결술을 합니다. 이는 담관을 직접 장으로 연결하는 수술로 생후 한 달 내에 담즙의 배설이 확보되지 않으면 간경화가 진행될 수 있습니다. 따라서 카사이 수술의 단기간 장점은 담즙 배설을 도와주어 압력을 낮추는 것으로 간경화를 예방하고 추후 간 이식을 성공적으로 시행할 수 있는 나이까지 지내게 해 줍니다. 만약 카사이 수술 후에도 간경화로 진행할 시에는 간이식을 시행합니다. 

[상황 06.] 생후 4일 황달 원인 감별: 신생아 황달

생후 4일 된 여아가 1일 전부터 황달이 있어 내원

임신나이 37주 4일, 출생체중 3.2kg으로 출생하였고 출생 전후로 특별한 문제없었음: 머리혈종 배제가능

출생 직후부터 모유시작

공막에 황달이 있고, 얼굴과 목까지 황달이 있음

전신은 활발하게 잘 움직이며 모로반사 정상

총 빌리루빈 6mg/dL, 직접빌리루빈 0.8mg/dL, C-반응단백질 정상, 백혈구 정상

엄마 혈액형 Rh+, A / 아기 혈액형 Rh+, A

=> 생후 24시간 이후부터 1주 이내 황달의 원인으로 생리적 황달, Crigler-Najjar 증후군, 조기 모유 황달, 패혈증, 감염, 내출혈 등이 있으며, 총빌리루빈은 증가하였지만 직접 빌리루빈은 정상 수치이므로 간접 빌리루빈의 상승임을 알 수 있습니다.  또 다른 감염 소견 보이지 않으므로 조기 모유 황달 또는 생리적 황달을 의심할 수 있습니다. 위의 단서로 모유 수유가 부족하다는 정보를 알 수 없으니 생리적 황달일 가능성이 더 높다고 할 수 있습니다.

=> 생리적 황달이 아닌 병적황달의 가능성이 높은 경우는 1) 생후 24-36시간 이내에 황달이 나타나는 경우 2) 혈청 빌리루빈 증가 속도가 5mg/dL/일 초과하는 경우 3) 만삭아에서 빌리루빈 12mg/dL, 미숙아에서 10-14mg/dL 이상 증가하는 경우 4) 황달이 생후 10-14일 이상 지속되는 경우 5) 직접 빌리루빈이 생후 시간과 관계없이 2mg/dL 이상인 경우에 해당합니다. 

[상황 07.] 탈수열과 조기 모유 황달

생후 7일 된 여아가 얼굴이 벌겋고 6시간 동안 소변을 보지 못해 내원

3-4시간에 한 번씩 모유 수유 중: 부족한 수유 횟수

아기는 두꺼운 이불에 꽁꽁 싸매어져 있었고, 이불을 벗기고 30분 지난 후 체온은 38도에서 36.9가 됨

피부는 얼굴부터 가슴까지 노랗게 보이고 손과 발이 따뜻함

앞숫구멍은 약간 함몰되어 있고 입맛을 다시면서 팔다리를 활발히 움직이며 움

=> 두꺼운 이불에 둘러싸여 38도의 발열을 보이고 있으면서 소변을 보지 않고 앞숫구멍이 약간 함몰된 소견은 탈수열로 볼 수 있습니다. 탈수열은 활발하게 우는 건강한 신상아에서 주위 환경의 온도가 너무 높을 때 체온상승이 나타나게 됩니다. 과열에 의한 발열과 감염에 의한 발열이 있으며 손발이 따뜻하고 아파 보이지 않으면 과열에 의한 발열에 해당합니다. 그리고 생후 4-7일 사이에 간접 빌리루빈이 증가하는 황달은 조기 모유 수유 황달이 원인이 될 수 있으며 모유 수유로 인해 황달이 일어났다고 해서 수유를 중단해서는 안되며, 현재 환아의 경우 탈수 상태이기 때문에 모유 수우를 통해 수분을 보충해 줍니다. 

[상황 08.] 모유황달

임신 나이 40주, 출생체중 3,200g으로 태어난 신생아가 생후 8일에 피부가 노랗게 보인다며 내원

모유 수유 중이며 수유량 및 활동성은 양호하고 현재 체중은 3,300g

엄마의 혈액형은 Rh 양성, O형 / 아이의 혈액형 Rh 양성, A형

신체 진찰 상 피부 색깔 외에 특이 소견은 없음

검사소견에서 총/직접 빌리루빈 11.0/1.2mg/dL이며 쿰즈검사에서 음성, 말초혈액펴바른소견에서 특이소견 없음

=> 생후 8일에 발생한 황달의 원인 중 간접빌리루빈 수치의 증가 소견 외에 특이 소견이 없으므로 모유  황달의 가능성이 가장 높습니다. 현재 수유량 및 활동성도 양호하며 특이 소견 없으며 증가된 총 빌리루빈 수치도 치료를 할 정도는 아니며 말초혈액펴바른소견에서도 특이소견 없으므로 경과관찰을 하는 것이 가장 적절합니다. 신생아에서 모유 수유는 가장 중요한 식이이므로 단순히 황달이 있다고 해서 중단해서는 안되며 만약 교환수혈이 필요할 정도일 경우는 모유 수유를 1-2일 정도 중단하는 것을 권유이 됩니다.