소아 면역계 질환: 가와사키병, 헤노흐-쉔라인 자반증, 소아 특발성 관절염 원인과 증상, 진단, 치료 방법

소아청소년학과각론 Chapter 02. 가와사키병, 헤노흐-쉔라인 자반증, 소아 특발성 관절염에 대해 살펴보겠습니다.

[목차]

1. 가와사키병(Kawasaki disease)

2. 헤노흐-쉔라인 자반증(Henoch-Schonlein purpura, HSP)

3. 소아 특발성 관절염(Juvenile idiopathic arthritis, JIA)

[1. 가와사키병]

 가와사키병은 주로 소아에게서 발생하는 급성 면역계 혈관염으로 가장 흔한 후천성 심질환의 원인이 됩니다. 5세 미만에 호발 하는 것으로 알려져 있습니다.

 가와사키병의 진단기준은 다음과 같습니다.

(1) 38.5도 이상의 고열이 오르고 내림의 양상이 보이며 5일 지속되며 항생제에 반응이 없음

(2) 다음 다섯 가지 중 네 항목 이상 만족

- 화농이 없는 양측 결막 충혈

- 입술, 입안의 변화: 입술의 홍조 및 균열, 딸기혀, 구강 점막 홍조

- 다양한 형태의 발진(BCG 접종 부위 발적 포함)

- 비화농 경부 림프절 비대

- 손발의 변화: 급성기에는 손, 발이 단단해지고 붓고 붉어지고 회복기에는 손, 발가락의 피부낙설

가와사키병 진단 임상양상

 가와사키병의 유용한 검사로는 심초음파 검사를 통해 관상동맥 합병증 유무 관찰을 하여 장기 예후 판단에 중요한 단서를 제공합니다. 관상동맥류에 변화가 있는 환아의 경우 정기적인 심초음파 검사는 필수적이며 경우에 따라서는 관상동맥의 혈관조영술도 시행해 볼 수 있습니다. 

심초음파 검사: 관상동맥류

 가와사키병의 치료는 발병 후 조속히 정맥용 면역글로불린과 아스피린을 투여합니다. 초기 면역글로불린 투여 후 36시간에도 발열이 지속되거나 재발열이 있는 면역글로불린-저항성 가와사키병 환아는 면역글로불린을 재투여하거나 고용량의 메틸프레드니솔론을 정맥 내 투여합니다.

 만약 2번의 면역글로불린 또는 메틸프레드니솔론 투여에도 효과 없으면 종양괴사억제제인 infiliximab을 사용합니다. 

 면역 글로불린 치료 후 생백신(MMR, 수두)의 접종은 11개월 이후로 연기합니다.

 관상동맥류가 지속될 경우 장기적인 저용량 아스피린 치료가 필요하고 이때 라이 증후군 위험을 감소시키기 위해 수두와 독감 백신접종합니다. 

[2. 헤노흐-쉔라인 자반병]

 헤노흐-쉔라인 자반병은 소혈관의 염증에 의한 특징적 피부병변, 위장, 관절, 신장 증세를 동반하는 질환으로 소아기 가장 흔한 혈관염에 해당합니다. 3~10세 남아서 호발 하는 것으로 알려져 있습니다. 

 헤노흐-쉔라인 자반병의 증상은 관절증상, 복부증상, 자반병, 신장증상이 있습니다. 관절 증상은 무릎과 발목에 잘 나타나며 복부 증상은 배꼽 부위의 심한 산통을 보입니다. 자반병은 궁둥이, 다리후면, 팔다리 전면에 나타나는 반면 얼굴, 복부, 손/발바닥에는 거의 없고 두피에는 부종이 나타납니다. 피부 생검을 통해 진단이 가능합니다. 신장증상으로는 육안적 또는 현미경적 혈뇨, 단백뇨, 심한 경우 핍뇨 등이 보이며 신장 침범 여부는 예후에 가장 중요한 요소입니다. 

헤노흐-쉔라인 자반증 임상증상

 헤노흐-쉔라인 자반증의 치료는 충분한 수분 공급 및 통증 조절을 위해 비스테로이드소염진통제로 대증치료 합니다. 따라서 자반만 있고 관절통이 없는 HSP 환자에게는 특별한 치료를 요하지 않고 경과관찰을 합니다. 만약 심한 복통, 두피부종, 중추신경계 합병증을 위해 프레드니손을 투여하며 이는 전반적 경과에 영향을 주거나 신장 침범을 예방하지는 않습니다. 

[3. 소아 특발성 관절염]

 소아 특발성 관절염은 15세 이하의 소아에서 최소한 6주 이상 지속되는 관절염이 한 개 이상의 관절에서 나타나는 것으로 정의합니다.

 소아 특발성 관절염의 진단은 발병 후 6개월 간 나타나는 증상에 따라 다수 관절형, 소수관절형, 전신형으로 구분합니다. 다수 관절형은 관절염이 5개 이상의 관절에 존재하고, 경추 침범 시 목 경직, 조조강직 등의 양상을 보입니다. 소수 관절형은 관절염이 4개 이하의 관절에 나타나고, 무릎 등 큰 관절에 염증이 있을 수 있습니다. 가장 흔하며, 항핵항체(ANA) 양성 반응이 나타날 경우 무증상 전방 포도막염의 위험이 증가합니다. 전신형은 39도 이상의 심한 고열이 2주 이상 나타나며 발진, 전신 림프절 비대, 간비대 동반이 되며 매일 1~2차례 씩 오르락내리락하는 특징적인 발열을 소견으로 합니다. 

소아 특발성 관절염

 소아 특발성 관절염의 치료는 초기에는 NSAIDs나 Sulfasalazine 등의 DMARDs를 사용을 하지만 최근 가이드라인에 따르면 NSAIDs의 단독 사용은 지양하고 있고 질병 초기에 MTX 사용을 권장하고 있습니다. 소수관절형에서는 관절 내 스테로이드 주사가 추천되고 있습니다.