소아청소년학과각론 Chapter 04. 종양성 질환에 대해 살펴보겠습니다.
[목차]
1. 영상 검사 및 조직검사를 고려해야 할 경부 림프절 종대
2. 급성림프구성백혈병(Acute lymphoblastic leukemia, ALL)
3. 신경모세포종(Neuroblastoma)과 윌름씨종양(Wilms' tumor)의 구별
4. 악성 골종양: 골육종(Osteosarcoma)
5. 호지킨림프종(Hodgkin lymphoma)
[1. 영상 검사 및 조직검사를 고려해야 할 경부 림프절 종대]
영상 검사 및 조직검사를 고려해야 할 경부 림프절 종대는 다음과 같습니다
1) 림프절의 크기가 3cm 이상이며 단단한 경우
2) 2주 동안 림프절의 크기가 점차 커지는 경우
3) 발열, 체중감소, 관절통, 간비종대
[2. 급성림프구성백혈병]
급성림프구성백혈병은 초기에는 비특이적인 오심, 보챔, 무기력 등을 보이며 골수부전으로 인해 빈혈, 점상출혈 등의 증상들이 4주 이상 지속되면서 진단받게 됩니다.
급성림프구성백혈병의 혈액검사는 백혈구 수가 10,000 이하 또는 50,000 이상으로 비정상적으로 관찰되며 혈색소와 혈소판이 감소되어 있는 것이 관찰됩니다. 골수천자 시 모세포가 20% 이상일 경우 확진합니다.
급성림프구성백혈병의 치료는 관해요법으로 Vincristine, Prednisone, L-asparaginase를 사용합니다. 혈소판이 적어서 출혈하는 경우 농축 혈소판 수혈을 합니다.
급성림프구성 백혈병의 합병증으로 Tumor lysis syndrome이라고 하여 혈색소, 혈소판 감소하고 혈청 인, 요산, LDHCT 상승되는 소견을 보입니다. 요산신병증의 예방하기 위해 NaHCO3- 포함된 수액공급하여 소변일랄리화 합니다. 나쁜 예후 인자로는 t(4;11), 좋은 예후 인자로는 t(12;21)이 있습니다.
[3. 신경모세포종과 윌름씨종양의 구별]
신경모세포종의 호발연령은 2세 미만이며 발생 부위는 부신수질, 교감신경절 등에서 발생합니다. 증상은 복부 종괴가 만져지며 전이 부위는 골수로 가장 흔하게 나타납니다. 종괴의 특성은 종양이 복부 중앙선을 넘을 수 있으며 CT상 석회화가 관찰됩니다. 확진과 병리학적 분류 및 유전자 증폭 여부 확인을 위해 반드시 조직검사가 필요하며 가장 중요한 예불량인자는 N-myc 유전자 증폭입니다. 소변에서 바닐릴만데산이 상승되어 있는 소견이 확인됩니다.
윌름씨종양은 2~5세에 호발 하며 신경모세포종보다는 연령이 조금 높은 편입니다. 신장에서 발생하며, 복부종괴로 나타나며 신장증상으로 소변검사상 혈뇨 또는 잠혈이 관찰됩니다. 전이 부위는 폐전이가 가장 흔하며 종양이 복부 중앙선을 잘 넘지 않습니다. CT에서는 괴사를 동반한 비균질 종괴로 확인되며 석회화는 확인되지 않습니다. 조직검사 시 종양 피막이 터트려져서 종양 병리가 상향 조정이 될 수 있으므로 일반적으로 생검은 추천하지 않습니다.
윌름씨 종양의 치료의 가장 기본이 되는 것은 신장의 수술적 제거로, 대부분의 경우 폐의 전이 여부와 관계없이 시행합니다. 항암화학요법은 Stage 1, 2에서는 수술 후 빈크리스틴 + 악티노마이신 D 18주 동안 투여하고, Stage 3 이상에서는 수술 후 빈크리스틴 + 악티노마이신 D 24주 동안 투여하고, 병변이 있는 모든 부위에 방사선 치료를 병행합니다.
[4. 악성 골종양: 골육종]
골육종은 소아 청소년기 골종양 중 가장 흔한 것으로 골 형성 조직에서 발생하므로 종양 내 골조직이 형성됩니다. 호발 부위는 가장 빨리 자라는 뼈인 대퇴골과 경골의 metaphysis이며 증상은 종양 부위 통증, 부종, 운동 제한이 나타나므로 운동 중 발생한 증상으로 오인하기 쉽습니다.
골육종의 방사선 검사는 골막 파괴 없이 골막하 종양과 연부조직이 커진 소견인 Codman's triangle이 확인되고 치료는 수술과 항암치료를 하며 방사선 치료에는 반응하지 않습니다.
그리고 골육종은 유잉육종과 감별이 중요합니다. 아래 표를 참고하시길 바랍니다.
[5. 호지킨림프종]
호지킨림프종은 림프 조직에서 발생하는 악성 종양이므로 가장 흔한 증상은 국소적인 림프절 비대 특히, 경부 림프절 비대가 확인됩니다. 이는 진단에 용이한 소견으로 림프절은 서서히 커지며, 단단하고 통증이 없으며 특징적으로 하나 혹은 여러 개의 림프절 비대를 보입니다. 대부분 한 곳의 림프절에서 시작하여, 림프 순환 방향으로 주위 림프절에 파급됩니다.
호지킨 림프종이 많이 진행되었을 경우 'B symptom'이 나타납니다. B symptom은 원인 불명의 발열, 야간 발한, 6개월 동안 10% 이상 감소를 보이며 이는 Hodgkin병이 전신, 특히 실질 장기에 퍼져 있다는 증거로 불량한 예후를 시사합니다.
병리학적 소견으로 Reed-Sternberg cell이 확인됩니다. 이는 여러 개의 큰 핵을 보이며 풍부한 세포질을 가진 세포로 진단상 기본적 소견에 해당합니다.
호지킨림프종 진단은 경부 림프절 비대 시 흉부 X선에서 림프절 비대가 있으면 호지킨 림프종일 가능성이 높으며 림프절 생검으로 진단 후 병기 설정하여 치료 방침을 결정합니다.
호지킨 림프종의 치료는 병기, 진단 당시 연령, B 증상 유무 및 림프절 침범 정도에 따라 결정합니다. 방사선 치료에 대단히 예민하기 때문에 충분한 양의 방사선으로 완전한 치료가 가능합니다. 한 부위에 국한되어 있고 수술로 제거된 경우 방사선치료만 하면 완치율이 40~80%이고, 재발된 경우일지라도 항암제 투여를 재시도하면 최종적으로 완치율은 90%를 넘습니다.
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