소아청소년학과각론 Chapter 02-2. 소화기질환: 소아 위장관 총론, 잘록 창자 겹침증, 메켈곁주머니, 선천성 식도 폐쇄 및 식도기관루, 선천 가로막 탈장, 선천성 십이지장 폐쇄증, 비후성 유문 협착증, 선천 거대 잘록 창자, 중간창자꼬임에 대해 알아보겠습니다.
[목차]
1. 소아 위장관 총론
2. 잘록창자 겹침증
3. 메켈곁주머니
4. 선천성 식도 폐쇄 및 식도기관루
5. 선천 가록막 탈장
6. 비후성 유문 협착증
7. 선천 거대 잘록 창자
8. 중간창자꼬임
1. 소아 위장관 출혈 총론
소아 위장관 출혈의 연령에 따른 원인에 대해 살펴보겠습니다.
신생아기(출생 후 1개월 이내) 때는 분만 시 모체 혈액이 흡인된 것인지, 신생아 출혈인지를 감별하기 위해 Apt test를 합니다. Apt test는 나온 혈액에 알칼리는 첨가해서 혈액이 신생아로부터 유래된 것이라면 색깔 변화가 없지만 색깔이 노랗게 변하면 이는 모체 혈액 흡인 된 것이라는 소견입니다. 전신 상태가 위중한 신생아에서 복부 팽만, 구토, 혈변이 나타나면 괴사성 장염(NEC), 세균성 설사를 의심할 수 있습니다. 그리고 비타민K 부족으로 인해 응고 이상으로 인한 출혈도 원인이 될 수 있습니다.
영아기(1세 이하) 때는 항문 열상이 혈변의 원인이 될 수 있으며 항문 열상은 소아기 전체에 걸쳐 가장 흔한 항문 출혈의 원인으로 변비가 흔히 동반됩니다. 반복적이고 주기적인 심한 복통이 있으면서 건포도 젤리 대변, 우측 복부에서 소시지 모양의 종괴가 확인된다면 창자겹침증을 의심해야 합니다. 그리고 건강해 보이는 환아에서 무통성 대량 혈변이 나오면 메켈주머니를 의심해야 합니다.
유아기 및 학령기에서도 항문 열상이 혈변의 원인이 되며 항문 열상 다음으로 가장 흔한 비감염성질환으로 소아폴립이 혈변의 원인이 될 수 있습니다. 소아폴립은 대장내시경으로 진단 후, 내시경 절제하며 건강해 보이는 아동에서 무통성의 소량 선홍색 변을 보이면 의심할 수 있습니다.
출혈 원인에 따른 감별진단 검사 방법은 다음과 같습니다.
2. 잘록 창자겹침증(장중첩증, Intussusception)
잘록 창자겹침증은 5개월 - 6세 사이에 발생하는 장폐색의 가장 흔한 원인으로는 상부 쪽의 장이 하부 쪽으로 말려 들어가는 질환으로 대부분 특별한 원인을 찾을 수 없습니다. 호발부위는 ileocecla 부위이며 평소 건강했던 아이가 갑자기 심한 복통으로 1-2분간 자지러지듯 울며 다리를 배 위로 당기는 모습 보이다가 이후 5-15분간 무증상이 반복되면서 기운을 잃고 처지는 증상을 보입니다. 복통과 함께 구토가 잘 동반되며 처음에는 맑은 구토였다가 점점 초록색의 담즙성 구토가 됩니다. 특징적 혈변양상으로 딸기잼 또는 짜장 같은 변을 보이며 복부 팽만과 오른쪽 배에서 만져지는 소시지 모양의 덩어리를 통해 잘록 창자겹침증을 강력하게 의심하는 단서가 됩니다.
진단은 창자겹침증이 의심되면, 우선 복부초음파부터 시행합니다. 복부 초음파의 단명 모양에 따라 소시지 모양 또는 표적모양으로 보이며 진단 및 치료 목적으로 주로 공기 또는 생리식염수를 이용하여 관장을 시행합니다. 공기 정복술 또는 생리식염수 정복술의 적응증은 1) 증상 발생 24-48시간 이내인 경우 2) 장 천공, 복막 자극 증상이 없는 경우 3) 탈진 및 쇼크 증상이 없는 경우입니다. 창자 괴사나 천공이 의심되거나 다중 재발 시 외과적 정복술을 응급개복수술을 통해 시행합니다.
3. 메켈곁주머니(Mechel's diverticulum)
메켈곁주머니는 소화기 선천 기형의 가장 흔한 원인으로 임상양상은 무통성 대량 혈변입니다. 진단은 동위원소 스캔을 통해 하며 치료는 수술적 절제를 합니다.
4. 선천성 식도 폐쇄 및 식도기관루(Esophageal atresia with TEF)
선천성 식도 폐쇄는 식도가 제대로 형성되지 않아 식도가 열리지 않고 폐쇄되어 있는 상태를 말합니다. 식도와 위가 연결이 되어 있지 않기 때문에 태어난 아기는 태어난 후 몇 시간 이내에 식사를 하지 못하여 흡인이나 구토 증상 나타냅니다. 식도기관루는 식도와 기관루 사이에 비정상적인 통로를 형성하므로, 아기가 먹을 때 음식물이 기관루로 이동하여 기도로 들어가면서 기침, 폐렴 등의 증상이 나타나게 됩니다.
임상양상은 주산기 양수과다증 history, 구강 내 분비물이 지나치게 많은 경우, 수유와 동시에 호흡곤란과 청색증이 나타난 경우 선천성 식도 폐쇄 및 식도기관루를 의심가능합니다. 복부 진찰에서 식도 기관루가 동반된 경우 이를 통해 복강 내로 공기가 들어가게 되므로 복부 팽만됩니다. 반대로 식도 기관루가 없는 경우는 배가 쑥 들어가고 X선에서 장 내 공기가 관찰되지 않습니다.
진단이 늦어지면 흡인성 폐렴으로 사망할 수 있으므로 식도 맹관의 위치를 확인하고자 코위관을 더 밀어 넣어 꼬인 게 한 후 가슴 또는 배 X선 촬영을 합니다. 맹관이 없는 Type C의 경우 식도 조영술이 진단에 유용합니다.
선천성 기도폐쇄와 식도기관루의 동반되는 기형은 VACTERL에 나타납니다. 이는 Vertebral, Anorectla, Cardiac, Tracheal, Esophageal, Renal, Limb의 줄임말로 특히 심기형이 있을 경우 사망률이 높아집니다.
치료는 수술 전 흡인이 되지 않게 기도확보하는 것이 가장 우선이며 기도 확보 후 환자 상태가 안정되면 식도 기관루 폐쇄와 식도-식도 문합을 시행합니다.
5. 선천 가로막 탈장(Congenital diaphragmatic hernia)
선천 가로막 탈장의 분류는 Bochdalek 탈장과 Morgagni 탈장이 있습니다. 임상양상으로 출산 수 시간 후부터 시작되는 심한 호흡곤란, 청색증, 호흡음 감소, 호흡성 산증이 있으며 배가 홀쭉하고 술통형 가슴을 보입니다.
진단은 흉부에서 장음이 들리며 가슴 X선에서 폐에서 장 음영이 관찰이 됩니다.
치료는 장의 팽만을 막기 위하여 비위관을 삽입하고 호흡곤란이 있으면 기관 삽관 후 인공호흡기 치료 해야 하는데 마스크 환기는 절대 금기입니다! 만약 환아 상태가 좋다면 응급 수술을 통해 신속한 감압과 결손 폐쇄를 합니다.
6. 비후성 유문 협착증(비대날문협착증, Hypertrophic pyloric stenosis)
비후성 유문 협착증은 위 날문 근육이 두꺼워져 날문부가 좁고 길어져, 내용물이 못 내려가고 비담즙성 구토가 발생합니다. 수유 직후 나타나는 비담즙성 사출성 구토가 특징이며 토한 후에는 공복감으로 다시 먹으려고 하는 모습을 보입니다. 구토로 인해 H+와 Cl-가 소실되기 때문에 저염소성 대사성 알칼리증을 보입니다.
신체진찰 소견에서 우측 늑골하부에 딱딱하고 올리브 또는 도토리 모양의 비후 된 날문이 촉진되며 복부초음파로 확인 시 날문부 두께 4mm 이상, 길이는 14mm 이상일 때 확진합니다.
치료는 수술 전 구토로 인한 탈수 및 산염기, electrolyte imblance 교정을 0.45 - 0.9% 식염수 + 5 - 10% 포도당으로 탈수 교정을 해주면 탈수 교정 후 필요시 KCl을 추가고려 합니다. 수술로는 날문근육절개술을 하며 이는 응급 수술이 아님에 주의합니다.
7. 선천 거대 잘록 창자(Congenital aganlionic megacolon, Hirchsprung disease)
선천 거대 잘록 창자는 신경모세포가 장의 근위부에서 원위부로 이동하지 못해 초래된 점막 아래 및 근육층 신경층의 부교감신경 신경절 세포의 결여로 인한 장 신경계 발달 장애입니다. 무신경절 부위는 장근육이 충분히 이완되지 않고 긴장 상태로 유지되므로 그 부위에서 창작 막힘이 발생하고 정상적인 상부의 장은 확장이 됩니다. 신생아 하부 창작 막힘의 가장 흔한 원인입니다. 임상 증상으로 정상 태변배출은 48시간 이내이지만 태변 배출이 이루어지지 않으면 반드시 Hirchsprung disease를 의심해야 합니다.
직장수지검사를 통해 직장이 좁고 비어 있으며 직장에 손가락을 넣었다 뺄 때 대변과 고약한 냄새의 가스가 갑자기 밀려 나오는 것으로 진단이 되고 단순 복부 X선 검사에서 골반 내 공기가 없으며 직장이 확장되어 있는 소견 확인 가능합니다. 대장조영술에서 이행부위 관찰되며 24시간 후에도 대장에 조영제가 남아 있는 것도 중요한 소견이 됩니다. 항문 직장 압력 검사에서 풍선으로 직장 확장 시 내괄약근이 이완되는 정상적인 직장-항문 억제 반사가가 없어 오히려 압력이 상승한 소견 확인 됩니다. 확진을 위한 검사는 직장 내시경 흡인 검사로 병리 소견에서 신경절 세포가 확인되지 않습니다. 큰 소아의 경우 전층 직장 생검을 실시합니다.
치료는 수술을 합니다.
8. 중간창자 꼬임(중장 염전증, Midgut volvulus)
중간창자 꼬임을 이해하기 위해서 태아 창자의 생리적 탈장을 이해가 필요합니다. 태생 10-12주에 복강 태로 태아 창자가 들어오면서 SMA를 축으로 반시계방향으로 270도 순차적인 회전과 고정이 일어나는데, 이 과정이 안된 상태를 장 이상 회전이라고 하며 이로 인한 장 이상 합병증으로 중장 염전증이 발생합니다.
증상으로 교액 장폐쇄가 일어나 담즙성 구토를 하고 토혈, 복부 산통이 발생합니다. 복부 X선에서 위와 십이지장에만 가스가 차 있고 나머지 창자에는 가스가 없는 gasless소견과 상부 위장관 조영술에서 crorkcrew sign 또는 Whirlpool sign이 확인됩니다.
치료는 초응급 상황임을 인지하고 중장 염전 치료가 늦어지면 괴사가 될 수 있으므로 꼬임 풀기 및 Ladd 시술을 합니다.
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